Գլխավոր Հիվանդություններ Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка (лат. Spina bifida, англ. split spine) — порок развития позвоночника, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Этот порок возникает на 9-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы неполностью. При несмыкании пятого участка нервной трубки обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — расщепление позвоночника, или Spina bifida. Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи. Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 % что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогенные вещества — являются предрасполагающими. В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.

Spina bifida occulta Часто эта форма называется скрытая spina bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз. Менингоцеле Возникает, когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство. Миеломенингоцеле (spina bifida cystica) Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при этом через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга, могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника. Видимо, здесь задействовано множество факторов (наследственный, возрастной, внешние факторы, нехватка витаминов во время беременности, последствия краснухи, гриппа у матери). Отравление родителей диоксином (Италия, Севезо 1976 год). Согласно исследованиям последних лет (2005—2014) большого количества патологий развития нервной трубки плода у новорожденных в Ровенской области (Украина)(что связано с большим количеством случаев с данной патологией в этом регионе), на степень и качество сращения позвонков имеет сильное влияние количество фолиевой кислоты в организме женщины, готовящейся стать матерью. По данным этих исследований женщины, начавшие употреблять фолиевую кислоту в умеренных дозах до беременности и повышенных при установлении факта беременности, особенно на протяжении первых 10-12 недель, рожали впоследствии детей без нарушений сращения позвонков. (Украина, г. Ровно, РГГУ, из лекции по генетике, Трофимчук И. М.)

© 2016-2017 - Hospitals.am, Ստեղծված "ԱՐԴԱՍԵ"-ի կողմից

Զանգ օպերատորին      +37460651003